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骨纤维结构不良的病理变化

2020-03-22 09:41 [执业医师辅导] 来源于:未知
导读:骨纤维结构不良的病理变化 骨纤维结构不良也称纤维结构不良(fibrous dysplasia),特点是受累的骨组织逐渐被增生的纤维组织所替代,病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。 临床上可分为单骨性和为多骨性。常累及颌骨,其他常见发病部位还有肋骨和

骨纤维结构不良的病理变化

骨纤维结构不良也称纤维结构不良(fibrous dysplasia),特点是受累的骨组织逐渐被增生的纤维组织所替代,病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。

临床上可分为单骨性和为多骨性。常累及颌骨,其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。多骨性损害同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常,被称为McCune-Albright综合征。典型的X线表现为病变骨区阻射性降低,呈磨玻璃样改变,病变与周围正常骨的界限不明显。病变区纤维成分较多时,可表现为囊性密度减低区,类似于囊肿或囊性肿瘤。

肉眼见病变部位骨膨胀,剖面显示骨密度变薄,与骨松质之间无明显界限,骨髓腔被灰白色结缔组织代替,从质韧到砂粒样逐渐移行,可有出血或囊性变,囊内为淡黄色液体。镜下见疏松的细胞性纤维组织代替正常骨组织,纤维组织背景下可见呈均匀分布、形态不一的骨小梁,这些幼稚的骨小梁彼此缺乏连接,无层板结构,纤细呈弓形或分支状,类似O、C、V、W等英文字母的形态。骨小梁的周围往往缺乏成排的成骨细胞。间质成纤维细胞大小一致,呈梭形或星形。增生的纤维结缔组织中富于血管,有时还可见到骨样组织、软骨岛、破骨细胞。
 

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